Anemia hemolitik autoimun (AHAI) adalah kondisi langka namun serius di mana sistem imun tubuh menyerang sel darah merah, menyebabkan hemolisis yang berlebihan dan anemia. Pada kasus-kasus tertentu, pasien AHAI memerlukan pembedahan besar, seperti debulking tumor, yang membawa risiko komplikasi tambahan karena kondisi autoimun dan terapi jangka panjang yang telah mereka jalani, seperti penggunaan kortikosteroid. Manajemen perioperatif yang tepat menjadi sangat penting untuk meminimalkan risiko dan memastikan keselamatan pasien, mengingat kebutuhan untuk pengaturan hemoglobin, penyesuaian dosis steroid, serta manajemen anestesi yang memadai. Artikel ini akan membahas langkah-langkah dan strategi penting dalam menangani pasien AHAI yang akan menjalani operasi besar, berdasarkan bukti ilmiah dan praktik klinis terkini.


Pendahuluan

Anemia hemolitik autoimun (AHAI) merupakan penyakit autoimun yang ditandai oleh destruksi sel darah merah akibat respons imun tubuh yang tidak tepat. Pada kondisi ini, sistem imun menghasilkan antibodi yang menyerang antigen pada permukaan sel darah merah, sehingga menyebabkan hemolisis dan anemia. Pasien dengan AHAI sering kali mengalami gejala seperti kelelahan, pucat, dan sesak napas akibat penurunan jumlah sel darah merah. Dalam kondisi yang lebih berat, AHAI dapat memicu krisis hemolitik yang mengancam jiwa.

Penanganan AHAI melibatkan penggunaan kortikosteroid sebagai lini pertama terapi, yang berfungsi untuk menekan sistem imun dan mengurangi tingkat hemolisis. Namun, penggunaan jangka panjang kortikosteroid membawa risiko tambahan, termasuk insufisiensi adrenal yang harus diperhatikan pada situasi stres, seperti pembedahan. Dalam kasus tertentu, pasien AHAI yang menjalani pembedahan besar, seperti debulking tumor, memerlukan strategi manajemen perioperatif yang kompleks untuk mengatasi risiko komplikasi terkait kondisi autoimun dan terapi jangka panjang.

Manajemen perioperatif pada pasien dengan anemia hemolitik autoimun (AHAI)

Manajemen perioperatif pada pasien dengan AHAI membutuhkan pendekatan multidisiplin yang mencakup optimalisasi hemoglobin, penyesuaian dosis steroid, serta strategi anestesi dan monitoring intensif untuk memastikan stabilitas hemodinamik dan jalan napas yang aman. Pendekatan ini dirancang untuk mengurangi risiko komplikasi perioperatif yang dapat memperburuk kondisi pasien. Artikel ini akan menguraikan langkah-langkah penting dan strategi berbasis bukti dalam manajemen perioperatif pasien AHAI yang menjalani prosedur pembedahan besar, dengan tujuan mencapai hasil klinis yang optimal dan keselamatan pasien.

Ringkasan Kasus

Seorang pasien perempuan berusia 28 tahun, dengan indeks massa tubuh (IMT) 23,3 kg/m2 (kategori normoweight), didiagnosis dengan carcinoma anaplastik di leher sisi kiri, dengan ukuran tumor mencapai sekitar 10,1 x 9,3 x 8,9 cm. Kondisi ini disertai dengan beberapa tantangan medis yang meliputi anemia hemolitik autoimun (AHAI) dan penggunaan kortikosteroid jangka panjang. Rencana pembedahan yang dijadwalkan adalah prosedur debulking tumor besar tersebut.

Pasien melaporkan bahwa benjolan di leher kiri telah muncul selama enam tahun terakhir, disertai dengan nyeri yang hilang-timbul. Riwayat medis menunjukkan penggunaan prednisone dan cyclosporine sebagai terapi untuk AHAI, dengan dosis masing-masing prednisone 2x15 mg per hari dan cyclosporine 2x100 mg per hari. Tidak ditemukan riwayat asma, alergi obat atau makanan, serta komorbiditas lain yang memengaruhi risiko perioperatif. Pasien ini juga pernah menjalani operasi tumor di hidung pada tahun 2016 dan biopsi insisi pada tahun 2023 dengan anestesi umum, tanpa komplikasi anestesi atau pembedahan.

Hasil pemeriksaan fisik menunjukkan frekuensi napas 18 kali/menit, SpO2 99% pada udara ruangan, tekanan darah 139/98 mmHg, denyut jantung 92 kali/menit, dan suhu tubuh 36,8°C. Tes laboratorium pada tanggal 5 November 2024 menunjukkan hemoglobin (Hb) 8 g/dL (anemia), leukosit 19.300/mm3 (leukositosis), ureum 68 mg/dL, kreatinin 0,87 mg/dL, dan laju filtrasi glomerulus 86 mL/menit. Pada pemeriksaan radiologi, ditemukan soft tissue mass di regio mandibula yang meluas ke leher kiri serta lesi nodular pada paru kanan.

Foto thoraks menunjukkan adanya massa di leher kiri dengan multiple lymphadenopathy di level IB bilateral, IIA, IIB, III, dan IV kiri. Keterlibatan kelenjar getah bening ini meningkatkan kompleksitas manajemen perioperatif dan memerlukan perhatian ekstra dalam rencana anestesi dan pembedahan. Berdasarkan kondisi ini, pasien dikategorikan dalam American Society of Anesthesiologists (ASA) PS kelas II, yang berarti terdapat penyakit sistemik ringan hingga sedang yang meningkatkan risiko pembedahan.

Kasus ini menunjukkan bahwa pasien dengan AHAI dan tumor leher besar menghadapi berbagai tantangan perioperatif. Anemia yang signifikan memerlukan optimalisasi sebelum operasi, sementara penggunaan kortikosteroid jangka panjang membutuhkan stress dose tambahan untuk mencegah insufisiensi adrenal. Ukuran dan lokasi tumor di leher juga berpotensi mempersulit manajemen jalan napas selama anestesi. Selanjutnya, kita akan membahas lebih detail mengenai masalah medis, bedah, dan anestesi yang perlu diperhatikan dalam manajemen perioperatif pasien ini.

Identifikasi Masalah

Pada kasus ini, terdapat beberapa masalah medis, bedah, dan anestesi yang harus diidentifikasi dan dikelola dengan cermat untuk meminimalkan risiko perioperatif bagi pasien dengan anemia hemolitik autoimun (AHAI) yang akan menjalani prosedur debulking tumor leher. Masing-masing aspek ini memainkan peran penting dalam keseluruhan strategi manajemen perioperatif.

1. Masalah Medis

  • Anemia Hemolitik Autoimun (AHAI):

    Pasien memiliki riwayat AHAI, yang ditandai oleh kadar hemoglobin (Hb) yang rendah (8 g/dL), menunjukkan anemia yang signifikan. Pada AHAI, sel darah merah dihancurkan lebih cepat akibat respons imun yang abnormal, menyebabkan gejala anemia dan meningkatkan kebutuhan untuk pengelolaan kadar hemoglobin yang tepat. Karena risiko reaksi hemolitik, transfusi darah harus diberikan dengan hati-hati pada pasien ini, disertai premedikasi kortikosteroid jika diperlukan.

  • Penggunaan Kortikosteroid Jangka Panjang:

    Penggunaan kortikosteroid jangka panjang pada pasien ini, seperti prednisone, menimbulkan risiko insufisiensi adrenal selama periode stres bedah. Aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal pasien mungkin telah tertekan, sehingga pemberian stress dose steroid diperlukan untuk menjaga stabilitas hormonal dan mencegah krisis adrenal perioperatif.

  • Leukositosis:

    Leukosit yang tinggi (19.300/mm3) menunjukkan adanya kemungkinan inflamasi atau infeksi, yang perlu dipastikan sebelum pembedahan. Mengelola inflamasi atau infeksi aktif dapat mengurangi risiko komplikasi pascaoperatif, terutama karena kondisi imun pasien yang rentan.

  • Penurunan Fungsi Ginjal:

    Penurunan fungsi ginjal, terlihat dari kadar ureum yang meningkat (68 mg/dL) dan laju filtrasi glomerulus sebesar 86 mL/menit, memerlukan perhatian khusus dalam pemilihan cairan dan obat perioperatif. Fungsi ginjal harus dimonitor dan manajemen cairan disesuaikan untuk menghindari beban ginjal yang berlebihan.

2. Masalah Bedah

  • Ukuran dan Lokasi Tumor:

    Tumor besar di leher (sekitar 10 cm) menggeser dan mendesak struktur penting di area leher, termasuk pembuluh darah besar dan jalan napas. Operasi pada area yang kompleks dan padat ini membawa risiko perdarahan yang tinggi, serta potensi cedera pada saraf atau struktur lain yang berdekatan.

  • Multiple Lymphadenopathy:

    Keterlibatan kelenjar getah bening di beberapa area leher kiri, berdasarkan temuan radiologis, menunjukkan adanya penyebaran yang luas dari penyakit. Hal ini menambah kompleksitas dalam rencana pembedahan, baik dari sisi durasi prosedur maupun risiko kehilangan darah.

3. Masalah Anestesi

  • Prediksi Kesulitan Jalan Napas:

    Distorsi anatomi leher akibat tumor besar meningkatkan risiko kesulitan intubasi dan ventilasi. Penggunaan alat bantu intubasi sulit, seperti videolaringoskop atau fiberoptik, sangat dianjurkan untuk mengurangi risiko gagal intubasi. Persiapan untuk trakeostomi darurat juga diperlukan jika manuver intubasi standar tidak berhasil.

  • Risiko Ketidakstabilan Hemodinamik:

    Perdarahan intraoperatif dan anemia berat menempatkan pasien pada risiko ketidakstabilan hemodinamik. Monitoring ketat tekanan darah dan parameter vital lainnya selama operasi sangat penting, sementara manajemen cairan perlu diatur dengan hati-hati untuk menghindari risiko overhidrasi atau dehidrasi.

  • Penyesuaian Dosis Steroid:

    Pasien ini membutuhkan stress dose steroid selama pembedahan untuk mencegah insufisiensi adrenal akibat penggunaan kortikosteroid jangka panjang. Protokol yang meliputi dosis tambahan steroid sebelum, selama, dan setelah operasi harus diterapkan untuk menjaga stabilitas hormon dan keseimbangan metabolik pasien.

Assessment

Assessment pada pasien ini mencakup identifikasi diagnosis medis, bedah, dan anestesi yang mendasari, untuk menyusun rencana manajemen perioperatif yang komprehensif. Berdasarkan pemeriksaan fisik, riwayat medis, dan pemeriksaan penunjang, berikut adalah diagnosis yang relevan:

  • Diagnosis Medis: Anemia hemolitik autoimun (AHAI) tipe warm antibody, ditandai dengan kadar hemoglobin rendah (Hb 8 g/dL), peningkatan bilirubin, dan laktat dehidrogenase (LDH) sebagai tanda hemolisis aktif. Pasien telah menjalani terapi kortikosteroid dan imunosupresif (prednisone dan cyclosporine) untuk mengontrol hemolisis. Penggunaan jangka panjang kortikosteroid menempatkan pasien pada risiko insufisiensi adrenal akibat supresi aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal. Selain itu, ditemukan disfungsi ginjal yang perlu diperhatikan dalam manajemen cairan perioperatif.
  • Diagnosis Bedah: Tumor leher besar (anaplastik carcinoma regio colli) di sisi kiri dengan ukuran sekitar 10.1 x 9.3 x 8.9 cm. Tumor ini direncanakan untuk prosedur debulking dan eksisi luas, bertujuan untuk mengurangi kompresi pada struktur leher, termasuk jalan napas. Ukuran dan lokasi tumor menempatkan pasien pada risiko perdarahan masif selama prosedur pembedahan.
  • Diagnosis Anestesi: Pasien dikategorikan sebagai ASA (American Society of Anesthesiologists) kelas II, dengan komorbiditas anemia hemolitik kronis dan penurunan fungsi ginjal. Prediksi kesulitan jalan napas ditetapkan tinggi karena adanya tumor leher besar yang berpotensi mengganggu intubasi langsung. Pasien memerlukan pendekatan anestesi dengan persiapan untuk intubasi sulit, serta alat bantu seperti videolaringoskop atau fiberoptik, dan rencana kontingensi untuk trakeostomi darurat jika diperlukan.

Dengan mempertimbangkan diagnosis medis, bedah, dan anestesi ini, pasien diklasifikasikan sebagai pasien dengan risiko tinggi untuk komplikasi perioperatif. Manajemen utama mencakup optimalisasi hemoglobin, penyesuaian dosis steroid untuk mencegah insufisiensi adrenal, manajemen risiko perdarahan masif, serta strategi untuk mengatasi kesulitan jalan napas yang mungkin terjadi.

Perencanaan Perioperatif

Perencanaan perioperatif yang komprehensif pada pasien dengan anemia hemolitik autoimun (AHAI) yang akan menjalani pembedahan besar seperti debulking tumor leher sangat penting untuk memastikan keamanan dan keberhasilan prosedur. Pendekatan ini mencakup pengelolaan praoperatif, intraoperatif, dan pascaoperatif yang terstruktur, mencakup strategi pengelolaan hemoglobin, penyesuaian dosis kortikosteroid, dan manajemen anestesi serta monitoring intensif selama seluruh fase perioperatif.

1. Praoperatif

  • Optimalisasi Hemoglobin (Hb):
    • Transfusi Darah: Pada pasien dengan Hb rendah seperti 8 g/dL, yang menunjukkan anemia signifikan, transfusi sel darah merah dapat dipertimbangkan untuk mengoptimalkan kondisi sebelum pembedahan. Namun, pada pasien dengan AHAI, transfusi berisiko memicu reaksi hemolitik tambahan, sehingga harus dilakukan dengan sangat hati-hati. Premedikasi kortikosteroid atau antihistamin sering diberikan untuk mengurangi risiko respons imun. Selain itu, setiap transfusi harus diikuti dengan pemantauan intensif untuk deteksi dini reaksi hemolitik atau efek samping lainnya.
    • Terapi Imunosupresif: Pasien ini telah menggunakan prednisone dan cyclosporine sebagai terapi imunosupresif. Penggunaan kortikosteroid, sebagai lini pertama terapi AHAI, bertujuan untuk menekan aktivitas autoimun. Jika pasien menunjukkan resistensi atau efek samping yang signifikan terhadap kortikosteroid, rituximab dapat menjadi pilihan tambahan, terutama untuk menghambat aktivitas limfosit B yang berperan dalam produksi antibodi autoimun. Konsultasi hematologi diperlukan untuk mengevaluasi risiko dan manfaat dari terapi tambahan ini.
    • Agen Perangsang Eritropoiesis: Pemberian eritropoietin bisa menjadi pertimbangan untuk meningkatkan produksi sel darah merah jika anemia berat berlanjut. Meskipun demikian, penggunaan agen ini mungkin memiliki keterbatasan pada pasien dengan hemolisis aktif. Diskusi dengan spesialis hematologi sangat penting untuk menentukan kesesuaian dan dosis yang tepat dari agen ini.
    • Suplementasi Zat Besi: Pada AHAI, zat besi tidak selalu diperlukan kecuali terdapat bukti defisiensi, karena hemolisis kronis berisiko menyebabkan kelebihan zat besi. Evaluasi kadar feritin dan besi serum perlu dilakukan sebelum memutuskan untuk memberikan suplementasi zat besi pada pasien ini.
  • Penyesuaian Dosis Steroid (Steroid Stress Dose):

    Penggunaan jangka panjang kortikosteroid, seperti prednisone, pada pasien ini dapat menyebabkan supresi aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal, yang berisiko menimbulkan insufisiensi adrenal selama pembedahan. Dalam periode stres seperti pembedahan besar, diperlukan dosis tambahan atau stress dose steroid untuk mencegah krisis adrenal. Berikut adalah protokol yang umumnya direkomendasikan:

    • Praoperatif: Dosis awal hidrokortison 100 mg IV diberikan sekitar 30-60 menit sebelum induksi anestesi untuk memastikan kadar steroid yang cukup saat memasuki fase stres bedah.
    • Intraoperatif: Selama operasi, dosis hidrokortison dipertahankan setiap 8 jam, terutama pada prosedur bedah besar dengan tingkat stres tinggi. Dosis standar untuk mempertahankan stabilitas adrenal adalah 50 mg hidrokortison IV setiap 8 jam selama prosedur berlangsung.
    • Pascaoperatif: Setelah operasi, dosis hidrokortison disesuaikan berdasarkan respons klinis pasien. Biasanya, hidrokortison 50 mg IV diberikan setiap 8 jam pada hari pertama pascaoperasi. Dosis ini kemudian diturunkan secara bertahap sambil terus memantau tanda-tanda insufisiensi adrenal, seperti hipotensi, hipoglikemia, dan kelemahan. Penurunan dosis dilakukan dengan pengawasan medis yang ketat untuk menghindari insufisiensi adrenal jangka panjang.

    Konsultasi dengan spesialis endokrinologi dapat membantu dalam menentukan durasi tapering steroid yang tepat sesuai dengan kondisi klinis pasien.

  • Evaluasi Fungsi Ginjal:

    Pasien ini menunjukkan penurunan fungsi ginjal dengan ureum yang meningkat dan laju filtrasi glomerulus yang menurun. Parameter fungsi ginjal seperti ureum, kreatinin, dan laju filtrasi glomerulus perlu dimonitor sebelum dan sesudah pembedahan. Manajemen cairan yang hati-hati perlu diterapkan untuk mencegah overload cairan atau dehidrasi, mengingat risiko peningkatan beban ginjal yang mungkin terjadi pada prosedur bedah besar.

  • Konsultasi Multidisiplin:
    • Hematologi: Konsultasi dengan hematologi diperlukan untuk memastikan strategi optimalisasi hemoglobin dan pemilihan terapi imunosupresif yang sesuai. Hematologi juga akan memberikan rekomendasi mengenai protokol transfusi yang aman pada pasien dengan risiko hemolisis.
    • Bedah dan Anestesi: Diskusi dengan tim bedah dan anestesi sangat penting untuk menilai risiko dan mempersiapkan tindakan kontingensi, seperti penanganan jalan napas sulit. Strategi anestesi yang tepat dan antisipasi untuk komplikasi jalan napas dapat meminimalkan risiko selama prosedur.
    • Spesialis Paru: Temuan lesi nodular di paru kanan menunjukkan perlunya evaluasi lebih lanjut. Konsultasi dengan spesialis paru akan membantu menentukan apakah ada risiko komplikasi pernapasan selama atau setelah operasi.

2. Intraoperatif

  • Teknik Anestesi:

    Teknik anestesi umum dengan intubasi endotrakeal dipilih, dengan persiapan alat bantu intubasi sulit seperti videolaringoskop atau fiberoptik. Kondisi pasien dengan tumor besar di leher membutuhkan pendekatan yang memperhitungkan risiko distorsi anatomi. Selain itu, tim anestesi harus menyiapkan peralatan trakeostomi darurat sebagai alternatif jika intubasi standar gagal.

  • Monitoring Hemodinamik:

    Pemantauan hemodinamik secara intensif sangat penting untuk mendeteksi ketidakstabilan yang mungkin disebabkan oleh anemia, perdarahan, atau penurunan fungsi ginjal. Monitor invasif, seperti kateter arteri, dapat dipertimbangkan untuk memastikan pemantauan tekanan darah yang akurat selama operasi. Selain itu, manajemen cairan perlu disesuaikan dengan kebutuhan pasien, dengan pertimbangan bahwa overload dapat memperburuk fungsi ginjal yang sudah terganggu.

  • Manajemen Perdarahan:

    Risiko perdarahan pada pasien dengan tumor besar di leher sangat tinggi, terutama karena keterlibatan jaringan yang padat dengan pembuluh darah besar. Produk darah, termasuk sel darah merah dan plasma, harus disiapkan sebelum operasi. Penggunaan agen hemostatik, seperti asam traneksamat, dapat dipertimbangkan untuk meminimalkan risiko perdarahan berlebihan.

3. Pascaoperatif

  • Perawatan ICU:

    Pasien perlu dirawat di ICU untuk pemantauan intensif setelah operasi. Fokus utama meliputi pemantauan tanda vital, fungsi pernapasan, dan stabilitas hemodinamik. Jika muncul tanda-tanda insufisiensi adrenal, seperti hipotensi yang tidak responsif terhadap cairan, dosis steroid dapat disesuaikan untuk menjaga keseimbangan hormonal.

  • Penyesuaian Dosis Steroid:

    Setelah operasi, dosis steroid diturunkan secara bertahap sesuai respons klinis. Proses tapering steroid dilakukan secara bertahap di bawah pengawasan medis ketat untuk mencegah insufisiensi adrenal. Pemantauan rutin penting untuk memastikan bahwa tubuh pasien dapat menyesuaikan diri tanpa dosis steroid yang tinggi.

  • Pemantauan Fungsi Ginjal dan Keseimbangan Zat Besi:

    Fungsi ginjal harus dievaluasi secara berkala mengingat risiko penurunan fungsi ginjal pascaoperasi. Selain itu, karena hemolisis kronis dapat menyebabkan overload besi, pemantauan kadar feritin dan besi serum perlu dilakukan. Jika kadar besi berlebih ditemukan, terapi kelasi besi dapat dipertimbangkan untuk mengurangi risiko toksisitas besi, terutama jika pasien mengalami hemolisis berulang.

Aspek Manajemen Intervensi Keterangan
Optimalisasi Hemoglobin
  • Transfusi Sel Darah Merah
  • Terapi Imunosupresif (Kortikosteroid)
  • Agen Perangsang Eritropoiesis (EPO)
 Transfusi dilakukan dengan hati-hati pada pasien AHAI; pemantauan hemolisis diperlukan.
Penyesuaian Dosis Steroid
  • Praoperatif: Hidrokortison 100 mg IV
  • Intraoperatif: 50 mg IV setiap 8 jam
  • Pascaoperatif: Tapering dosis sesuai respons klinis
 Untuk mencegah insufisiensi adrenal pada pasien dengan penggunaan kortikosteroid jangka panjang.
Manajemen Perdarahan Masif
  • Persiapan Produk Darah (PRC, FFP)
  • Monitor Hemodinamik Invasif
  • Penggunaan Agen Hemostatik
 Pemantauan intensif diperlukan mengingat risiko perdarahan masif saat operasi besar.
Manajemen Jalan Napas
  • Videolaringoskop atau Fiberoptik
  • Persiapan Trakeostomi Darurat
 Diperlukan pada pasien dengan distorsi anatomi akibat tumor leher besar.
Pemantauan Pascaoperatif
  • ICU untuk Monitoring Intensif
  • Pemantauan Hemoglobin dan Hemolisis
  • Manajemen Cairan dan Fungsi Ginjal
 Pemantauan ketat pada tanda insufisiensi adrenal, hemolisis, dan disfungsi ginjal.

Dengan perencanaan perioperatif ini, setiap aspek dari kondisi medis, bedah, dan anestesi pasien dapat dikelola secara optimal. Pendekatan multidisiplin dengan perhatian khusus pada optimalisasi hemoglobin, penyesuaian dosis steroid, pemantauan hemodinamik, dan perlindungan fungsi ginjal memberikan landasan yang kuat untuk mengurangi risiko komplikasi. Langkah-langkah ini diharapkan dapat memastikan hasil klinis yang lebih baik dan keselamatan pasien selama proses pembedahan dan pemulihan pascaoperatif.

Tinjauan Pustaka: Manajemen AHAI dalam Konteks Perioperatif

Anemia hemolitik autoimun (AHAI) adalah kondisi hematologi langka di mana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang dan menghancurkan sel darah merahnya sendiri, menyebabkan hemolisis berlebihan yang berujung pada anemia. Penyakit ini dipicu oleh produksi antibodi autoimun terhadap antigen pada permukaan sel darah merah, yang menyebabkan destruksi sel darah merah melalui mekanisme imunologis seperti aktivasi sistem komplemen dan fagositosis. Berdasarkan suhu optimal kerja antibodi, AHAI dapat dibagi menjadi warm autoimmune hemolytic anemia (WAHA) dan cold agglutinin disease (CAD), dengan WAHA sebagai bentuk paling umum. Dalam kasus ini, pasien mengalami WAHA, yang kemungkinan besar disebabkan oleh kondisi autoimun yang mendasarinya, mengingat adanya anemia hemolitik yang telah berlangsung kronis dan kebutuhan akan pengobatan kortikosteroid jangka panjang.

Etiologi

AHAI dapat muncul sebagai penyakit primer tanpa penyebab jelas atau sebagai penyakit sekunder yang terkait dengan kondisi lain, seperti penyakit autoimun (misalnya lupus eritematosus sistemik), infeksi tertentu, gangguan limfoproliferatif, dan neoplasma hematologi. Pada pasien ini, etiologi AHAI kemungkinan besar bersifat sekunder, yang terkait dengan kondisi autoimun. Penggunaan kortikosteroid dan agen imunosupresif seperti prednisone dan cyclosporine pada pasien ini mendukung adanya mekanisme imunologis sebagai dasar penyakit. Faktor predisposisi seperti penyakit autoimun sistemik sering kali memicu respons imun abnormal yang menyerang eritrosit pasien sendiri.

Patofisiologi

Pada AHAI, antibodi yang dihasilkan oleh sistem kekebalan tubuh menyerang sel darah merah melalui pengikatan antigen pada permukaan sel darah merah. Pada WAHA, seperti yang dialami pasien ini, antibodi biasanya berupa imunoglobulin G (IgG) yang bekerja pada suhu tubuh (37°C) dan memicu penghancuran sel darah merah di limpa melalui fagositosis oleh makrofag. Hemolisis yang berlebihan menyebabkan penurunan jumlah eritrosit dan peningkatan kadar bilirubin, yang dapat mengakibatkan gejala anemia seperti pucat, kelelahan, dan ikterus.

Pada kasus pasien ini, hemolisis kronis tampak pada hasil laboratorium yang menunjukkan anemia (Hb 8 g/dL), yang berarti jumlah sel darah merah yang tersisa tidak memadai untuk memenuhi kebutuhan oksigenasi tubuh. Patofisiologi ini perlu dipahami untuk mendukung keputusan terkait transfusi dan manajemen imunomodulasi, terutama mengingat hemolisis aktif yang dapat memperparah anemia selama periode stres bedah.

Manajemen Perioperatif pada AHAI

Pasien dengan AHAI yang akan menjalani pembedahan besar, seperti debulking tumor leher, menghadapi risiko komplikasi perioperatif yang signifikan, termasuk perdarahan masif, krisis hemolitik, dan insufisiensi adrenal akibat penggunaan kortikosteroid jangka panjang. Manajemen perioperatif pasien ini bertujuan untuk optimalisasi hemoglobin, pencegahan hemolisis sekunder, penyesuaian dosis kortikosteroid, serta stabilisasi hemodinamik. Bagian berikut akan menguraikan langkah-langkah kunci dalam manajemen ini untuk memastikan kondisi optimal bagi pasien.

1. Optimalisasi Hemoglobin dan Pencegahan Hemolisis

  • Transfusi Sel Darah Merah:

    Transfusi darah dapat diperlukan untuk meningkatkan kadar hemoglobin pada pasien dengan anemia berat, terutama bila kadar Hb turun di bawah 8 g/dL atau jika terdapat tanda-tanda hipoksia. Pada pasien dengan AHAI, transfusi darah membawa risiko reaksi hemolitik tambahan, yang dapat memicu krisis hemolitik lebih lanjut. Berdasarkan penelitian oleh Hill et al. (2021), pemberian premedikasi kortikosteroid atau antihistamin sebelum transfusi dapat mengurangi risiko reaksi hemolitik. Pada kasus ini, karena pasien telah menerima terapi kortikosteroid, protokol transfusi akan membutuhkan pemantauan ketat untuk menghindari komplikasi tambahan.

    Selain itu, darah yang cocok berdasarkan antigen spesifik pasien dapat dipertimbangkan untuk meminimalkan risiko reaksi imun. Protokol transfusi pada pasien AHAI melibatkan transfusi bertahap dengan pemantauan ketat terhadap tanda-tanda reaksi, seperti peningkatan bilirubin, demam, atau nyeri. Pemantauan ini sangat relevan pada pasien ini, mengingat adanya riwayat anemia hemolitik kronis.

  • Terapi Imunosupresif:

    Kortikosteroid, terutama prednisone, merupakan terapi lini pertama pada AHAI karena kemampuannya untuk menekan aktivitas autoimun yang memicu destruksi sel darah merah. Pada pasien ini, prednisone telah digunakan sebagai pengendalian AHAI, namun, penggunaan jangka panjang dapat menyebabkan risiko insufisiensi adrenal, osteoporosis, dan peningkatan risiko infeksi. Berdasarkan studi oleh Barcellini dan Fattizzo (2020), bagi pasien yang tidak merespons kortikosteroid atau mengalami efek samping berat, agen tambahan seperti rituximab dapat dipertimbangkan. Rituximab akan menghambat sel B yang berperan dalam produksi antibodi autoimun, yang relevan dalam kasus ini jika hemolisis aktif masih terjadi meskipun terapi kortikosteroid telah diberikan.

  • Agen Perangsang Eritropoiesis:

    Eritropoietin dapat digunakan untuk merangsang produksi eritrosit, terutama jika terdapat anemia kronis yang berhubungan dengan hemolisis aktif. Namun, pada pasien dengan AHAI seperti ini, risiko trombosis perlu dipertimbangkan, dan pemantauan ketat diperlukan untuk menilai efektivitasnya dalam meningkatkan kadar hemoglobin.

2. Penyesuaian Dosis Steroid

Penggunaan kortikosteroid jangka panjang dapat menekan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal, membuat pasien berisiko mengalami insufisiensi adrenal saat pembedahan. Pada pasien ini, yang menerima prednisone sebagai bagian dari terapi AHAI, protokol stress dose steroid sangat penting untuk mencegah krisis adrenal. Berdasarkan penelitian Packman (2008), protokol umum meliputi:

  • Praoperatif: Hidrokortison 100 mg IV diberikan 30-60 menit sebelum induksi anestesi untuk menjaga stabilitas hemodinamik dan mencegah insufisiensi adrenal.
  • Intraoperatif: Dosis hidrokortison 50 mg IV diberikan setiap 8 jam selama prosedur berlangsung untuk mempertahankan kadar kortisol yang cukup.
  • Pascaoperatif: Dosis steroid diturunkan secara bertahap berdasarkan respons klinis pasien, dengan pemantauan ketat terhadap tanda insufisiensi adrenal, seperti hipotensi atau kelemahan. Pada pasien ini, tapering dosis akan dilakukan secara bertahap dengan pengawasan ketat untuk menghindari efek samping jangka panjang.
Tahap Perioperatif Dosis Steroid Tujuan Utama
Praoperatif Hidrokortison 100 mg IV, 30-60 menit sebelum induksi Mencegah insufisiensi adrenal akibat stres bedah
Intraoperatif Hidrokortison 50 mg IV setiap 8 jam Memastikan kadar kortisol yang cukup selama prosedur
Pascaoperatif Tapering dosis sesuai respons klinis Menghindari insufisiensi adrenal jangka panjang dan memungkinkan pemulihan aksis adrenal

Konsultasi dengan spesialis endokrinologi dapat membantu dalam memastikan protokol tapering yang tepat untuk pasien ini, mengingat pentingnya mencegah insufisiensi adrenal jangka panjang pada kasus dengan riwayat terapi kortikosteroid jangka panjang.

3. Manajemen Jalan Napas dan Monitoring Hemodinamik

  • Evaluasi Jalan Napas:

    Tumor leher yang besar berisiko menekan struktur jalan napas, sehingga risiko kesulitan intubasi tinggi. Pada kasus ini, penggunaan videolaringoskop atau fiberoptik disarankan untuk membantu visualisasi jalan napas, serta persiapan trakeostomi darurat perlu dilakukan jika intubasi gagal. Mengingat letak tumor yang berdekatan dengan jalan napas, strategi ini penting untuk memastikan keselamatan pasien selama prosedur.

  • Monitoring Hemodinamik:

    Ketidakstabilan hemodinamik sering terjadi pada pasien dengan anemia berat dan risiko perdarahan masif. Penggunaan monitor invasif seperti kateter arteri pada kasus ini akan membantu pemantauan tekanan darah secara real-time, sehingga memungkinkan intervensi cepat jika terjadi hipotensi atau ketidakstabilan. Manajemen cairan perlu disesuaikan dengan status ginjal pasien yang juga menunjukkan penurunan fungsi, menghindari risiko overhidrasi atau dehidrasi yang dapat memperburuk kondisi ginjal.

    Manajemen cairan perlu disesuaikan dengan status ginjal pasien yang juga menunjukkan penurunan fungsi, menghindari risiko overhidrasi atau dehidrasi yang dapat memperburuk kondisi ginjal. Mengingat risiko perdarahan masif pada prosedur debulking tumor leher, persiapan transfusi dan produk darah harus tersedia, dan pemberian cairan intravena harus diatur dengan tepat untuk menjaga stabilitas hemodinamik.

Komplikasi Perioperatif Risiko Pada Pasien AHAI Intervensi yang Disarankan
Perdarahan Masif Risiko meningkat karena hemolisis aktif dan penggunaan imunosupresan Persiapan produk darah, monitor hemodinamik invasif, penggunaan agen hemostatik
Insufisiensi Adrenal Risiko tinggi akibat penggunaan jangka panjang kortikosteroid Penyesuaian dosis steroid (stress dose), tapering pascaoperatif
Hemolisis Pascaoperatif Risiko krisis hemolitik Pemantauan hemoglobin, bilirubin, dan LDH, penyesuaian terapi imunosupresif
Disfungsi Ginjal Potensi sumbatan tubulus ginjal akibat hemolisis kronis Manajemen cairan yang hati-hati, pemantauan fungsi ginjal (ureum dan kreatinin)

Pada kasus ini, pendekatan perioperatif berbasis bukti yang komprehensif sangat penting untuk meminimalkan risiko komplikasi perioperatif, seperti ketidakstabilan hemodinamik, insufisiensi adrenal, dan risiko hemolisis tambahan selama prosedur. Dengan memperhatikan optimalisasi hemoglobin, penyesuaian dosis steroid, serta strategi manajemen jalan napas dan monitoring hemodinamik yang tepat, kondisi pasien dapat dipertahankan secara optimal sepanjang prosedur pembedahan. Pendekatan ini juga bertujuan untuk memaksimalkan peluang pemulihan yang cepat dan aman setelah operasi.

Manajemen Perdarahan Masif

Perdarahan masif adalah salah satu risiko utama pada pasien dengan anemia hemolitik autoimun (AHAI) yang menjalani operasi besar, terutama prosedur seperti debulking tumor leher. Kondisi ini diperparah oleh hemolisis aktif yang sudah berlangsung lama, terapi imunosupresif, dan potensi defisiensi faktor koagulasi. Manajemen perdarahan masif pada pasien ini membutuhkan persiapan yang matang dan intervensi yang cepat serta tepat.

Pada kasus ini, persiapan produk darah seperti packed red cells (PRC) dan fresh frozen plasma (FFP) sangat penting, mengingat risiko hemolisis dan kebutuhan akan penggantian faktor koagulasi. Selain itu, agen hemostatik seperti asam traneksamat atau cryoprecipitate dapat digunakan sebagai bagian dari manajemen untuk mengendalikan perdarahan aktif. Pemilihan agen hemostatik ini perlu disesuaikan dengan kondisi klinis pasien dan hasil pemeriksaan koagulasi.

Tabel berikut merangkum beberapa agen hemostatik yang dapat dipertimbangkan untuk mengatasi perdarahan masif pada pasien AHAI:

Agen Hemostatik Mekanisme Kerja Indikasi Penggunaan pada Pasien AHAI
Asam Traneksamat Menghambat fibrinolisis Mengurangi perdarahan aktif pada perdarahan masif
Faktor Rekombinan VIIa Merangsang pembentukan trombus pada luka Digunakan pada kasus perdarahan berat atau refrakter
Cryoprecipitate Mengandung fibrinogen, vWF, dan faktor VIII Untuk pasien dengan defisiensi fibrinogen atau koagulopati
FFP (Fresh Frozen Plasma) Mengandung faktor koagulasi Untuk menggantikan faktor koagulasi pada pasien dengan perdarahan masif

Manajemen perdarahan masif membutuhkan koordinasi cepat antara tim anestesi, bedah, dan hematologi untuk memastikan pemilihan agen yang tepat dan pemantauan respons pasien. Pemantauan parameter koagulasi secara berkala, seperti fibrinogen dan international normalized ratio (INR), juga penting untuk menentukan kebutuhan produk darah atau agen hemostatik tambahan selama prosedur dan masa pascaoperatif.

Setelah memahami dasar-dasar teori dan langkah-langkah manajemen spesifik yang relevan untuk kasus ini, bagian selanjutnya akan menyusun kesimpulan dan rekomendasi perawatan pascaoperatif guna memastikan pemulihan optimal pada pasien dengan AHAI yang menjalani pembedahan besar dengan risiko perdarahan masif.

Kesimpulan dan Rekomendasi Perawatan Pascaoperatif

Manajemen perioperatif pada pasien dengan anemia hemolitik autoimun (AHAI) yang menjalani pembedahan besar, seperti debulking tumor leher, memerlukan pendekatan yang komprehensif dan berbasis bukti. Kombinasi dari optimalisasi hemoglobin, penyesuaian dosis steroid, serta manajemen jalan napas dan monitoring hemodinamik sangat penting untuk mengurangi risiko komplikasi, termasuk perdarahan masif, krisis hemolitik, dan insufisiensi adrenal. Pendekatan ini bertujuan untuk memastikan bahwa pasien dalam kondisi optimal sebelum, selama, dan setelah prosedur, serta memaksimalkan peluang pemulihan yang cepat dan aman.

Rekomendasi Perawatan Pascaoperatif

  • Monitoring Hemodinamik Intensif:

    Pascaoperasi, pasien memerlukan pemantauan intensif di unit perawatan intensif (ICU) untuk memonitor tanda-tanda vital secara ketat, termasuk tekanan darah, frekuensi jantung, dan saturasi oksigen. Mengingat risiko perdarahan masif dan ketidakstabilan hemodinamik, pemantauan invasif seperti kateter arteri dapat membantu dalam mendeteksi dan mengelola perubahan hemodinamik yang memerlukan tindakan cepat.

  • Pengawasan Hemoglobin dan Penanganan Hemolisis:

    Pemantauan kadar hemoglobin dan indikator hemolisis, seperti bilirubin dan laktat dehidrogenase (LDH), diperlukan secara berkala untuk mengidentifikasi adanya hemolisis pascaoperatif. Pada pasien dengan AHAI, hemolisis aktif dapat menyebabkan penurunan kadar Hb yang signifikan, yang memerlukan transfusi tambahan atau penyesuaian terapi imunosupresif.

  • Penyesuaian Dosis Steroid Secara Bertahap:

    Pasien yang telah menggunakan kortikosteroid jangka panjang memerlukan tapering steroid secara bertahap pascaoperasi untuk mencegah insufisiensi adrenal. Dosis hidrokortison dapat diturunkan secara bertahap sesuai dengan respons klinis pasien. Pemantauan gejala insufisiensi adrenal seperti hipotensi, kelemahan, dan hipoglikemia sangat penting untuk mendeteksi tanda-tanda kebutuhan tambahan steroid.

  • Manajemen Cairan dan Fungsi Ginjal:

    Manajemen cairan pascaoperatif harus disesuaikan dengan status hemodinamik pasien, mengingat risiko disfungsi ginjal yang dapat terjadi pada pasien dengan AHAI, terutama jika terdapat hemolisis aktif. Pemantauan kreatinin dan ureum serum akan membantu mengidentifikasi tanda-tanda gangguan fungsi ginjal sejak dini dan memungkinkan intervensi tepat waktu.

  • Penanganan Risiko Infeksi:

    Pemberian kortikosteroid dan agen imunosupresif jangka panjang meningkatkan risiko infeksi pada pasien AHAI. Penggunaan antibiotik profilaksis dapat dipertimbangkan, dan tanda-tanda infeksi, seperti demam, takikardia, atau leukositosis, harus dipantau secara intensif. Konsultasi dengan spesialis penyakit infeksi dapat membantu menentukan profilaksis yang optimal pada pasien ini.

Parameter Frekuensi Pemantauan Tindakan yang Disarankan Jika Abnormal
Hemoglobin Setiap 6-12 jam Transfusi jika kadar Hb menurun drastis
Tanda Hemolisis (Bilirubin, LDH) Setiap 12-24 jam Evaluasi untuk krisis hemolitik, penyesuaian imunosupresan
Fungsi Ginjal (Ureum, Kreatinin) Setiap 12-24 jam Penyesuaian cairan, konsultasi nefrologi jika memburuk
Tanda Vital (Tekanan Darah, Denyut Jantung) Setiap 1-2 jam di ICU Pemberian cairan atau vasopresor untuk menjaga stabilitas hemodinamik
Tanda Insufisiensi Adrenal (Hipotensi, Kelemahan) Setiap 4 jam Penyesuaian dosis steroid jika ditemukan tanda insufisiensi

Dengan menerapkan rekomendasi perawatan pascaoperatif yang komprehensif ini, risiko komplikasi dapat diminimalkan dan pemulihan pasien dapat dioptimalkan. Koordinasi multidisiplin antara tim bedah, anestesi, hematologi, dan penyakit dalam diperlukan untuk memberikan perawatan yang terbaik bagi pasien ini. Tinjauan ini memberikan panduan klinis untuk memastikan bahwa setiap tahap dalam proses perioperatif dipertimbangkan secara menyeluruh, guna mencapai hasil yang optimal dan menjaga keselamatan pasien.


Daftar Pustaka
  1. Hill A, Hill QA, Berentsen S, Hillmen P. Autoimmune hemolytic anemia. Hematol Oncol Clin North Am. 2021;35(2):259-272. doi:10.1016/j.hoc.2021.01.001
  2. Barcellini W, Fattizzo B. How I treat warm autoimmune hemolytic anemia. Blood. 2020;137(10):1283-1294. doi:10.1182/blood.2019003808
  3. Flores G, Cunningham-Rundles C. Autoimmune hemolytic anemia: Diagnosis and differential diagnosis. Hematol Oncol Clin North Am. 2018;32(4):643-654. doi:10.1016/j.hoc.2018.04.005
  4. Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmune hemolytic anemia. Am J Hematol. 2002;69(4):258-271. doi:10.1002/ajh.10062
  5. Packman CH. The clinical pictures of autoimmune hemolytic anemia. Transfus Med Hemother. 2008;35(5):346-351. doi:10.1159/000151347
  6. Peterson JA, Talbert RL. Autoimmune hemolytic anemia: An overview. Am J Health Syst Pharm. 1996;53(21):2475-2488. doi:10.1093/ajhp/53.21.2475
  7. Sokol RJ, Booker DJ, Stamps R. Autoimmune hemolysis: An 18-year study of 865 cases referred to a regional transfusion center. BMJ. 1992;304(6829):489-493. doi:10.1136/bmj.304.6829.489
  8. Zanella A, Barcellini W. Treatment of autoimmune hemolytic anemias. Haematologica. 2014;99(10):1547-1554. doi:10.3324/haematol.2014.114561
  9. Flores G, Cunningham-Rundles C. Autoimmune hemolytic anemia: Diagnosis and differential diagnosis. Hematol Oncol Clin North Am. 2018;32(4):643-654. doi:10.1016/j.hoc.2018.04.005
  10. Barcellini W, Fattizzo B. How I treat warm autoimmune hemolytic anemia. Blood. 2020;137(10):1283-1294. doi:10.1182/blood.2019003808
  11. Packman CH. The clinical pictures of autoimmune hemolytic anemia. Transfus Med Hemother. 2008;35(5):346-351. doi:10.1159/000151347
  12. Hill A, Hill QA, Berentsen S, Hillmen P. Autoimmune hemolytic anemia. Hematol Oncol Clin North Am. 2021;35(2):259-272. doi:10.1016/j.hoc.2021.01.001

Ramadhan MF. Manajemen Perioperatif pada Anemia Hemolitik Autoimun (AHAI). Anesthesiol ICU. 2024;11:a11

Artikel terkait:

Fauzi